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你未看此花时，此花与汝心同归于寂。你来看此花时，则此花颜色一时明白起来。 ——王阳明 垂体            垂体腺瘤 （一）临床要点 ①症状和体征：包括功能性腺瘤产生过多的各种激素引起的相应症状和肿瘤占位效应引起的症状，双颢侧偏盲、复视、头痛是非功能性腺瘤常见的症状；②影像学检查：蝶鞍扩大，根据病变的最大径，分为微腺瘤（<1cm)、大腺瘤（1~4cm)、巨大腺瘤（>4cm)。 （二）病理要点 1．肉眼 质软，白色、灰红色或褐色。 2．镜下 与垂体增生的鉴别是垂体腺瘤：网织纤维破坏，按肿瘤组织学和瘤细胞形态分为：①嫌色性腺瘤；②嗜酸性腺瘤；③嗜碱性腺瘤。 3.免疫组化染色是诊断垂体腺瘤和其分型的金标准，大部分垂体腺瘤（除催乳素细胞腺瘤外）均为 Syn 和 CgA 强阳性，应常规做激素的免疫组化： GH 、 PRL 、 TSH 、АСТН、 FSH 、 LH ，用于分型。 Ki -67增生指数可用于预后评价。 4．分型 垂体腺瘤分为8个主要亚型： 生长激素（ GH ）细胞腺瘤： ①属于嫌色性或嗜酸性腺瘤；②瘤细胞呈 PRL 免疫组化染色阳性；③患者血清 PRL 水平升高，女性患者表现为溢乳、闭经（男性患者表现为性功能障碍）。 促肾上腺皮质激素（ ACTH ）细胞腺瘤： ①属于嗜碱性腺瘤；②瘤细胞呈 ACTH 免疫组化染色阳性；③患者多数血清 ACTH 水平升高，表现为 Cushing 综合征。 促甲状腺激素（ TSH ）细胞腺瘤： ①属于嫌色性腺瘤；②瘤细胞呈 TSH 促性腺激素（ GTH ）细胞腺瘤： ①属于嫌色性腺瘤；②瘤细胞呈 FSH 和 LH 免疫组化染色阳性；③肿瘤多数为无功能性的。 裸细胞腺瘤： ①属于嫌色性或弱嗜碱性腺瘤；②瘤细胞的垂体激素和转录因子免疫组化染色阴性。 多激素腺瘤 双激素腺瘤 5．预后 核分裂象、 Ki -67、浸润性生长等是预后相关因素。 垂体癌 指在颅脑脊髓转移或全身转移的腺垂体细胞肿瘤。垂体癌的诊断与组织形态无关。 Ki -67等有一定的提示作用，但与惰性的垂体腺瘤有较大的重叠。 鞍内颅咽管瘤 弥散性神经内分泌细胞 神经内分泌细胞 体内广泛分布的一组细胞，具有共同的超微结构特点（胞质含带膜的神经内分泌颗粒）、免疫组织化学特点（ NSE 、 CgA 、Leu7、 Syn 阳性）和 APUD 的细胞化学特点（分泌肽类和胺类激素）。神经内分泌细胞按其来源、形态特点分为： 上皮性神经内分泌细胞 ①来自内胚层细胞衍化（如肠道和呼吸道的神经内分泌细胞）;②可发生类癌、非典型类癌和小细胞癌等。 神经型神经内分泌细胞 ①来自神经嵴细胞的分化（如肾上腺和肾上腺外的嗜铬性和非嗜铬性副神经节细胞）;②可发生嗜铬细胞瘤（肾上腺和肾上腺外）和非嗜铬性副神经节瘤 类癌 ①好发于胃肠道、呼吸道其他部位（胆囊、前列腺、胸腺、卵巢、睾丸、胰腺、唾液腺、乳腺等）;②伴或不伴发类癌综合征（颜面潮红、腹泻等）或其他肽类激素过剩病征；③直径小于2cm的肠胃道类癌很少转移；④胃肠道类癌多为突出黏膜的帽状或盘状肿物；⑤低度恶性。 非典型类癌 常见于肺及胃肠道。恶性度较类癌高，转移早。 神经内分泌癌 包括：①大细胞神经内分泌癌；②小细胞神经内分泌癌。高度恶性。 小细胞癌 发生于肺、胃肠道、喉、子宫、前列腺、膀胱、食管等许多部位。 中枢神经系统 神经组织的基本病变 神经元变性 神经元是神经组织中完成神经反射、传输信息冲动和产生神经递质或神经内分泌的基本单位。下列的基本病变终致神经元坏死、缺失。 1．尼氏体溶解 可复性病变。 2．缺血性病变 神经元胞体皱缩、胞核固缩、核仁不清、胞质尼氏体消失和嗜酸性变，见于缺血、缺氧病变。 3．单纯性萎缩 神经元萎缩，胞质脂褐素沉积，见于一些慢性进行性变性脑疾病。 神经胶质基本病变 神经胶质包括：①星形细胞；②少突胶质细胞；③室管膜细胞；④小胶质细胞。 前三种细胞源于神经外胚叶，小胶质细胞属于中胚叶成分。 1．星形细胞分为原质型（多见于灰质）和纤维型（多见于白质）。 （1）胶质增生：即反应性星形细胞增生，继发于：①神经元损伤；②脑组织病灶周围。（2）星形细胞进行性变：胶质增生中的星形细胞呈肥胖变性（胞体增大，胞质红染）。 2．少突胶质细胞 神经元周围的卫星胶质，位于神经束间和血管周围，在急性缺氧或中毒性病变中呈急性肿胀。 3．室管膜细胞 被覆于脑室和脊髓中央管内表面的单层细胞，可呈现室管膜下反应性星形细胞局灶性增生，形成颗粒性室管膜炎。 4．小胶质细胞 可演变为巨噬细胞，与由小血管中游出的单核细胞一起参与炎症病变和坏死病灶的修复。病毒性感染脑炎时呈现噬神经细胞现象。脑梗死病灶周围的巨噬细胞称为格子细胞或颗粒球。 脑萎缩 大脑皮质神经元进行性缺失，胶质细胞增生；脑回变窄，脑沟加宽，蛛网膜下腔内脑脊液增多；可伴有普遍性脑室扩大。 脑积水 脑室系统包括：①两个侧脑室；②室间孔；③第三脑室；④中脑导水管；⑤第四脑室；⑥正脑底池。有时透明隔内出现第五脑室。 1．梗阻性脑积水 脑室系统脑脊液循环受阻（梗阻）时，致使阻塞处上游脑室腔扩大、脑脊液蓄积。 2．交通性脑积水 脑膜炎性病变时，致使脑室系统因脑脊液循环回流吸收障碍而扩大、脑脊液蓄积。 包涵体 见于一些病毒性感染和神经系统变性病；位于神经元或胶质细胞的核内或细胞质内，具有病理诊断意义。 ①狂犬病时，小脑 Purkinje 细胞和海马锥体神经元内可呈现胞质内包涵体（ Negri 小体） ②单纯疱疹病毒性脑炎时，额、颢叶出血坏死性脑膜脑炎病灶中的神经元和胶质细胞可呈现核内包涵体 ③ Parkinson 病时，中脑黑质神经元内可呈现胞质内包涵体（ Lewy 小体）。 神经元 Wallerian 变性 神经元发出的神经纤维受损伤时，其远端轴索崩解、髓鞘复合脂质崩解形成中性脂滴；轴索损害后三四天时，崩解的脂滴被巨噬细胞吞噬。该病变常扩展到损伤处近心侧的一个或两个节段，相应的神经元可出现尼氏体溶解。 脑水肿 1．概述 脑组织水分增加所致的脑体积增大，是颅内压增高的重要因素，见于脑缺氧、颅脑损伤、脑肿瘤、神经系统感染和全身性病变，可为血管源性脑水肿、代谢产物引起的细胞毒性脑水肿或间质性脑水肿。 2．病变 （1）肉眼：脑组织水肿和肿胀，脑沟变浅，脑回增宽，脑切面湿润，两个侧脑室受压变窄。 （2）光镜：细胞周围间隙和小血管周围间隙明显增宽，内有粉染的水肿液，白质结构疏松呈海绵状结构。 颅内压增高 1．主要表现为头痛、呕吐和视觉障碍“三联症”。 2．颅内压增高会引发脑组织移位和脑疝形成，可迅即危及生命。 3．脑疝的类型：①题叶海马钩回疝（小脑幕切迹疝或天幕裂孔疝）; ②小脑扁桃体疝；③扣带回疝（大脑镰下疝）;④脑干轴下移。各型脑疝各有临床﹣病理特点。 4. 脑疝的发生与颅腔内脑体积增加有关，可见于：①脑肿瘤和血肿等占位性病变；②占位性病变周围的脑组织水肿（单纯性脑水肿也可引发颅内压增高）;③占位性病变时脑室受压、移位和回流障碍引起的脑积水。 脑梗死 动脉供血中断所致的脑缺血性液化性坏死，也称脑软化。多见于题叶、内囊、尾状核、豆状核和丘脑等处。 （一）临床要点 患者偏瘫、神志不清、失语等，严重者可发生梗死性痴呆。 （二）病因 1．血栓性阻塞继发于动脉粥样硬化时的：①粥样斑块；②斑块内出血；③附壁血栓形成。好发于颈内动脉，大脑前动脉和中动脉分支、后交通动脉、基底动脉等。患者发病前可呈现一过性脑缺血征，梗死后的症状常在数小时或数天内不断发展。 2．栓塞性阻塞最常为血栓栓塞，栓子来源于全身各处（主为心源性），常累及大脑中动脉；常突然发病，急剧进展，预后差。 （三）病变 分为：①缺血坏死期；②软化期；③恢复期。 1．肉眼 ①常为贫血性梗死，也可发生出血性梗死（由于梗死区的血液再灌流，或是梗死继发于脑内出血）;②梗死后数小时，灰、白质界限不清；③2~3天时，局部水肿，点状出血；④1周后发生软化，进而形成蜂窝状囊腔。 2．镜下 ①早期，神经细胞变性、液化性坏死，少量炎细胞浸润，呈现大量泡沫细胞（来自小胶质细胞）;②尔后，坏死物吸收，胶质细胞增生，形成胶质纤维性癜痕或囊壁。 颅内出血 硬膜外出血 ①多因创伤所致脑膜中动脉撕裂出血，形成血肿，局部脑组织呈现压迹；②患者因创伤短时间意识丧失后，有6~8小时清醒期，尔后进行性昏迷。 硬膜下出血 ①多因外伤所致桥静脉撕裂出血，形成血肿；②部分因动脉瘤或血管畸形破裂引发；③血肿位于硬膜与蛛网膜之间，局部脑组织受压；④急性硬膜下出血，症状缓现，不同程度意识障碍；⑤慢性硬膜下出血，多发于脑萎缩老人的轻微脑损伤，缓慢发病，表现为精神错乱等。 蛛网膜下腔出血 ①可为原发性，或继发于脑挫伤；②出血局限或广泛（广泛性者，因出血的机化而致脑积水）。 脑内出血 1．类型 (1）大片出血：①主要原因：血管壁病变（如高血压细小动脉的变性和动脉瘤，最常见）;②其他原因：外伤，血管畸形，动脉瘤和血液病等。 (2）点状出血：多因急性感染、中毒、循环紊乱、血液病和栓塞（如空气栓塞、脂肪栓塞）等。 2．病变 过程经历出血期、吸收期和恢复期。 脱髓鞘病 多发性硬化 1．病因：病毒，变态反应。 2．基本病变：脑白质内许多大小不等、形状各异的脱髓鞘斑块。 （1）急性病灶：皮质下白质内，①大片髓鞘脱失性坏死；②神经纤维的轴索结构尚存或轻度破坏；③血管周围炎细胞浸润和大量泡沫细胞（格子细胞）。 （2）慢性病灶：常见星形胶质细胞增生。 3．类型：①经典型；②急性型；③视神经脊髓炎；④同心圆状硬化；⑤弥散性硬化。经典型多发性硬化：常呈现缓解和复发的交替病程，因侵犯部位不同而病征各异。 急性播散性脑脊髓炎 1．基本病变 播散性小静脉周围炎细胞浸润和脱髓鞘病变。 2．类型 (1）感染后或疫苗注射后脑脊髓炎：①与过敏反应有关；②镜下病变：小血管壁急性坏死和播散性或融合性点状出血。(2）急性出血性白质脑炎（可能与超急性过敏状态有关）。 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病（ Alzheimer 病）又称早老性痴呆或老年性痴呆。 (一）临床要点 ①多发于50~60岁；②病程缓慢：初始为认知功能障碍；③尔后记忆力减退，出现幻觉，判断力减退和缺乏定向力；④终致痴呆。 （二）病因未明 多认为与遗传因素有关（基因缺陷）。（三）病变 1．肉眼 大脑萎缩（额叶和颢叶显著）：脑重减轻，皮质变薄，脑室系统对称性扩大。 2．镜下 (1）神经元不同程度减少，星形胶质细胞增生，主要见于：①额叶、颢叶皮质；②海马、内嗅皮质区；杏仁核；④前脑基底核。 (2）特征性病变：①神经原纤维缠结（可用 tau 蛋白标志物）;②老年斑（可用 ApoE 淀粉样蛋白标志物）;③海马锥体细胞胞质：颗粒空泡变性；④ Hirano 小体（神经细胞树突近端棒状嗜酸性包涵体）;⑤小血管壁淀粉样变性（部分病例）。 帕金森病帕金森病 （一）临床要点 多发生于50~80岁。病程缓慢（>10年）:①早期，出现静止性震颤，强直和少动；②尔后，面无表情（面具样脸）、步态失衡、起步和止步困难；③晚期，痴呆。脑血管病、脑炎患者可发生 Parkinson 综合征。 （二）病因和发病机制 （三）镜下病变 ①主要位于中脑黑质和脑桥蓝斑（含有产生多巴胺的黑色素神经元）：黑色素神经元大量减少，胶质细胞增生，残存的神经元变性，胞质内出现 Lewy小 体；②部分病例的大脑皮质和海马内可见神经原纤维缠结。 胶质瘤 胚胎期的神经管上皮细胞具有多种发育潜能，可分化成为神经元、各种胶质细胞（星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞等）。这些分化的和未分化的（原始性）神经上皮细胞均可发生肿瘤变，形成各种类型的神经上皮性肿瘤（即广义上所称的“胶质瘤”)。 胶质瘤占颅内肿瘤的40~60%。 类型见下： 弥漫浸润性星形细胞瘤 ①较常见；②位于大脑内，分化较好；③分为纤维型、原质型和肥胖细胞型；④分子分型可分为 IDH 突变（IDH1或IDH2基因突变）型和 DH 野生型。存在IDH1/2基因突变的患者预后好于 IDH 野生型患者。 少突胶质细胞瘤 主要发生于大脑半球，尤其是额叶，分化较好，是伴有IDH1/2基因突变和染色体1p/19q共缺失的一组生长较缓慢的浸润性胶质瘤。 毛细胞型星形细胞瘤 儿童常见的胶质瘤，相对局限地生长于丘脑下部、视神经和小脑内，50%~75％的病例存在 BRAF 基因融合。 多形性黄色瘤型星形细胞瘤 局限于大脑半球浅表，约50％病例存在BRAFV600E突变。 胶质母细胞瘤 分化差（恶性度高），存在 IDH 基因突变的患者预后好于 IDH 野生型患者。 弥漫性中线胶质瘤 H3K27M突变型：主要发生在中线部位的弥漫浸润性胶质瘤，存在组蛋白H3K27M突变（包括H3.3K27M突变和H3.1K27M突变），常见于儿童，预后较差。 其他类型 ①室管膜瘤：发生于儿童的室管膜瘤常见于第四脑室，而发生于成人的室管膜瘤常位于幕上和脊髓。发生于幕上的室管膜瘤存在 RELA 基因融合预后较差。②神经元﹣胶质细胞肿瘤；③室管膜下巨细胞星形细胞瘤；④脉络丛肿瘤；⑤松果体肿瘤。 分级 通常依据肿瘤组织的分化程度：①核的异型性；②核分裂象；③内皮细胞增生；④坏死灶，将胶质瘤分为 I ~ IV 级。级数低者趋于良性，级数高者为恶性。 胶质瘤的主要临床﹣病理特征 年龄 ①儿童期肿瘤大多位于幕下的颅后窝内，主要是小脑髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤和第四脑室内室管膜瘤；②成年期肿瘤大多位于幕上的大脑半球内，主要是大脑星形细胞瘤﹣胶质母细胞瘤和少突胶质细胞瘤。 肿瘤部位 ①胶质瘤多位于大脑半球实质内，尤多见于额、顶、叶和基底核、丘脑内；②室管膜瘤和脉络丛肿瘤多位于脑室内；③少突胶质细胞瘤突出地多见于大脑半球内。 病征 ①病程缓慢；②颅内压增高；③局部功能缺失所致的定位性神经系统病征。 肿瘤生长方式 ①分化好或分化差的胶质瘤在脑内皆浸润性生长，几乎无绝对良性者；②肿瘤在脑内弥漫浸润，或经胼胝体侵犯对侧大脑半球，也可多中心性生长；③光镜显示，肿瘤可向其周边软膜下、神经元周围、血管周围和传导束间生长。因此，胶质瘤（特别是大脑半球内者）不能彻底手术切除，术后总要复发。 胶质瘤浸润的脑组织可伴发水肿，恶性胶质瘤的脑水肿较重，占位效应较明显；侵入脑室壁的胶质瘤可沿脑脊液播散种植（髓母细胞瘤最明显）；胶质瘤侵入蛛网膜下腔时，也可播散种植。 胶质瘤常发生变性 例如，①星形细胞瘤囊性变，可为囊在瘤内，也可为瘤在囊内（囊内呈现附壁性瘤结）；②钙化，少突胶质细胞瘤内或瘤周脑组织内常有钙盐沉着，有助于该瘤的病理诊断。 高、低分化胶质瘤的病理组织学鉴别。 胶质瘤复发时，其分化程度变低（由高分化变为低分化或间变性）；星形细胞瘤可变为分化不良星形细胞瘤，最终变为胶质母细胞瘤。 免疫组化染色 ①星形细胞和星形细胞瘤的肿瘤细胞呈 GFAP （胶质细胞原纤维酸性蛋白）阳性； ②幼稚的肿瘤细胞呈 vimentin （波形蛋白）阳性； ③神经元呈 NF （神经丝蛋白）阳性； ④神经元的分化呈 NSE （非特异性烯醇化酶）和突触小泡蛋白（Syn ）阳性。 胶质瘤的分子改变 ①星形细胞瘤和胶质母细胞瘤常存在IDH1/2基因突变；②少突胶质细胞瘤存在IDH1/2基因突变和染色体1p/19q共缺失；③弥漫性中线胶质瘤常存在组蛋白H3K27M突变；④毛细胞星形细胞瘤常存在 BRAF 基因融合；⑤幕上室管膜瘤常存在 RELA 基因融合。 神经上皮肿瘤可呈现拟原始神经管的菊形团结构，有助于病理诊断。 1）真菊形团：见于视网膜母细胞瘤。 2) Homer - Wright 菊形团：见于髓母细胞瘤、神经母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤（ PNET )。 3）以血管为轴心的假菊形团：见于星形母细胞瘤和室管膜瘤。 4）松果体瘤的假菊形团。 神经源肿瘤（胚胎性肿瘤） 髓母细胞瘤 1．概述 ①是好发于儿童小脑的胚胎性肿瘤； ②主要发生在小脑蚓部，并突入第四脑室，肿瘤可随脑脊液播散； ③主要临床表现有共济失调、步态异常、颅内压增高。 2．肉眼 大多数肿瘤为灰白色，质地很软，呈胶冻状。累及软脑膜的肿瘤可致促纤维增生，瘤体较硬。 3．镜下 ①肿瘤细胞体积小且密集，可见 Homer - Wright 菊形团结构； ②肿瘤细胞可向神经元或胶质细胞分化； ③组织学分为四种亚型，即经典型髓母细胞瘤、促纤维增生／结节型髓母细胞瘤、伴广泛结节形成型髓母细胞瘤、大细胞／间变型髓母细胞瘤； ④分子分型为4个亚型，即 WNT 活化型、 SHH 活化型、非 WNT ／非 SHH 活化型第3组和非 WNT ／非 SHH 活化型第4组。 伴多层菊形团的胚胎性肿瘤 1．概述 ①多见于儿童，好发于大脑、鞍区和松果体区的胚胎性肿瘤。 ②临床表现有癫痫发作，意识障碍和颅内压增高等。 ③发生在鞍区的患者可有视力视野改变和／或内分泌改变。 2. 肉眼 肿瘤没有包膜，切面质软，灰红色。脑实质内的肿瘤可有囊性变和出血。 3．镜下 ①形态与髓母细胞瘤相似； ②肿瘤可有神经元、胶质细胞、肌细胞或黑色素细胞等多潜能分化； ③可见有 Homer - wright 菊形团和 Flexner -Wintersteiner 菊形团； ④常见有片状的出血和坏死； ⑤部分伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤存在19号染色体扩增或融合，可诊断为伴多层菊形团胚胎性肿瘤，C19MC变异型。免疫组化Lin28A弥漫阳性。 非典型畸胎样／横纹肌样瘤 1．概述 是一种好发于婴幼儿罕见的高度恶性肿瘤。幕上常见于大脑半球，幕下常见于小脑、桥小脑角等部位。 2．镜下 ①肿瘤显著的特征是典型的横纹肌样细胞，即由中型到大型细胞、细胞胞浆丰富、粉染，细胞核偏位、含有泡状染色质、核仁明显； ②有些病例可表现为小细胞，或出现梭形的肉瘤样区域； ③GFAP 、 EMA 、 CK 、 SMA 及 ④ INI -1的组化染色中肿瘤细胞核呈阴性表达，少部分病例BRG1表达缺失。 脑膜肿瘤 （一）概述 ①颅内常见肿瘤之一，占颅内肿瘤的16~20%；②起源于脑膜和静脉窦处蛛网膜颗粒的内皮细胞（脑膜瘤的部位与蛛网膜颗粒有关）；③好发于大脑半球凸面、矢状窦旁、大脑镰旁、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑脑桥角、小脑幕和脑室内；④位于椎管内的脑膜瘤，又称脊膜瘤。 （二）病变 1．肉眼 ①肿瘤位于脑外，附着在硬脑膜上；②可侵入颅骨，常压迫脑实质；③少数继发囊性变。 2．镜下 I级包括：①内皮型；②纤维型；③过渡型；④砂粒型；⑤血管瘤型；⑥微囊型；⑦分泌型；⑧化生型。 Il级包括：①非典型；②透明细胞型；③脊索瘤样型。 III级包括：①乳头型；②间变性；③横纹肌样型；④脑膜弥漫性肉瘤病（极少）。 其他肿瘤 源于胚胎残余的肿瘤最常见为颅咽管瘤和脊索瘤。 颅咽管瘤 来源于颅咽管残余的鳞状上皮，位于颅底蝶鞍区。 1．临床要点 ①多见于青少年（常小于20岁）;②常蝶鞍扩大，遭破坏；③压迫视神经交叉，致视力和视野改变；④压迫丘脑下部，致内分泌功能失调和发育障碍；⑤长入第三脑室内，致颅内压增高，脑积水；⑥破坏腺垂体或神经垂体，可分别引发垂体侏儒或尿崩症。 2．病变 （1）肉眼：肿瘤多继发囊性变和钙化，或部分实性。 脊索瘤 来源于胚胎残存的脊索组织，低度恶性。 1．临床要点 ①多位于颅底斜坡和骺尾部；②主要在硬膜外的骨组织内侵袭性生长，破坏骨质，累及脑神经根和脊神经。 2．病变 （1）肉眼：肿瘤呈灰白色，分叶，半透明胶冻状。 （2）镜下：大量黏液基质；脊索液滴状细胞。 错构瘤 错构瘤包括：①结节性硬化；②多发性神经纤维瘤病；③Hippel - Lindau 病；④ Sturge - Weber 综合征；⑤神经皮肤黑色素细胞增生症；⑥丘脑下部的错构瘤；⑦颗粒细胞瘤（迷芽瘤）;⑧灰质异位；⑨异位胶质瘤等。 颅内血管肿瘤和瘤样病变 血管母细胞瘤 （一)临床要点 ①多见于35~45岁的成年人；②好发于小脑（颅后窝内），也见于脑干和脊髓。 （二）病变 1．肉眼 肿瘤实性或囊性。大囊肿含黄色液体，可见附壁性瘤结。 2．镜下 成于许多毛细血管和吞噬脂质的间质细胞。 3．分子改变 部分病例存在 VHL 基因突变。 脑膜孤立性纤维性肿瘤／血管外周细胞瘤 低度恶性。手术切除后易复发。瘤细胞密集，易见核分裂象，含有大量鹿角状血管。该肿瘤存在STAT6-NAB2基因融合。 颅内血管瘤样病变 较常见者包括：①颅内动静脉畸形（ AVM )；②海绵状血管瘤、静脉畸形；③毛细血管扩张症；④ Sturge - Weber 综合征等。 转移瘤 （一）来源 ①颅外恶性肿瘤的血道转移（转移瘤，占98，主要为转移癌）；②颅脑毗邻部位恶性肿瘤的直接侵入（侵入瘤，占2%)。 （二）特点 1．患者多是40~65岁。2．占全部脑瘤的10％左右。3．来源于肺癌（最多见）、乳腺癌、消化道癌、皮肤黑色素瘤、肾癌和子宫恶性肿瘤（主要是绒癌）。4．肺癌可有26%~46％转移至脑，乳癌为15%~20%，黑色素瘤和绒癌为40%~92%，肾癌为10%~25%，白血病和恶性淋巴瘤转移至脑的概率也较高。5.80%~86％的颅内转移瘤位于大脑半球内。 （三）病变 1．肉眼 ①常为多发性病灶（>60％病例），可为单灶性(30%~40％病例）;②少数呈软脑膜弥漫浸润（癌性脑膜炎）;③多呈结节状，近中心部常继发坏死，瘤周脑组织水肿（因此颅内压增高特别明显）;④转移性绒癌、肺癌和白血病浸润可有明显出血。 2．镜下 呈现原发瘤形态或是与其相似。可根据转移瘤组织学形态、免疫组化标记、分子检测等，并结合患者临床资料，提供推测原发瘤部位的线索。
感染性疾病可由病毒、细菌、真菌、寄生等引起。一般呈现发热、头痛、意识障碍和神经系统的局灶性病征。 病毒和立克次体感染 （一）单纯疱疹病毒性脑炎 1．概述 ①常由型疱疹病毒引起；②存在于人体三叉神经半月神经节或脊髓后根神经节内的／型疱疹病毒，于人体抵抗力降低时可侵及颅内引起单纯疱疹病毒性脑炎；③常累及双侧颢叶和附件结构，表现为急性出血性坏死性脑膜脑炎；④于侵犯部位皆属边缘系统，首先表现为精神症状。 2．镜下病变 脑组织出血性坏死，噬神经细胞现象，小胶质细胞结节，血管周围淋巴细胞套袖形成，病灶边缘的神经元和胶质细胞呈现核内包涵体。 （二）狂犬病 1．概述 通常由病犬咬伤所致，偶因病猫等传染；人被病犬咬伤后，病毒经伤口沿周围神经或神经周围的淋巴液达于脊神经节，再由脊髓感染脑的神经细胞。 2．镜下病变 ①灰质，海马、脑干和脊髓的病变最重；②脑组织充血、水肿，血管周围淋巴细胞浸润；③神经细胞变性、坏死，呈现噬神经细胞现象；④小胶质细胞增生和胶质结节形成；⑤具有诊断意义的特异性病变：海马锥体细胞和小脑浦肯野细胞的胞质内检见 Negri 小体。 （三）流行性乙型脑炎（乙脑） 1．概述 ①乙脑病毒经由蚊虫叮咬传染人体（属虫媒病毒性脑炎）;②急性发病，高热，嗜睡，癫痫，昏迷，可瘫痪。 2．病变 （1）肉眼： 脑膜充血，脑水肿，大脑皮质和基底核处多数小软化灶。 （2）镜下： ①脑组织充血、水肿；②灰质内神经细胞变性（尼氏体消失），噬神经细胞现象和小软化灶；③小血管病变；④胶质细胞结节；⑤弥散性血管周围淋巴细胞浸润；⑥蛛网膜下腔炎细胞渗出。 （四）脊髓灰质炎 1．概述 ①脊髓灰质炎病毒由消化道感染人体，再经血流（病毒血症）或沿周围神经侵犯神经系统（主要是脊髓前角灰质，特别是腰膨大），属于肠道病毒脑炎；②多为儿童；③发热和肌肉麻痹；④累及腰膨大时，下肢瘫痪（最常见）；⑤累及颈膨大时，上肢瘫痪；⑥累及脊髓颈上段时，致膈肌麻痹而呼吸困难。 2．镜下病变 （1）脊髓灰质的前角运动神经细胞：①变性（尼氏体溶解）、坏死；②噬神经细胞现象；③炎细胞浸润；④胶质细胞结节。 （2）晚期：①前角运动神经细胞消失，胶质癜痕形成，可因液化性坏死形成小囊肿；②相应节段脊髓萎缩，脊髓前根变细、脱髓鞘。 （五）亚急性硬化性全脑炎 1．概述 ①主要由麻疹病毒引起，多在幼儿患麻疹或风疹很长时间后出现脑炎症状（属于复发性感染）;②发病缓慢，表现为行为异常、智カ下降、肌阵挛、癫痫和共济失调。 2．镜下病变 ①主要累及大脑皮质、海马、丘脑和脑桥；②皮质和白质萎缩，呈现弥散性增生性脑炎；③病程短者，明显炎细胞浸润，神经细胞变性、消失，胶质细胞增生，神经元和少突胶质细胞呈现核内包涵体。 （六）进行性多灶性白质脑病 1．概述 ①因感染 JC 病毒致病；②常发生于接受大量免疫抑制剂治疗的白血病、淋巴瘤、结核病或器官移植患者，多为中年人；④表现为肢体瘫痪、失明、共济 失调等，终致痴呆。 2．镜下病变 主要为大脑白质多数脱髓鞘病灶，可见异常的多核星形细胞和肥大的少突胶质细胞，并可见核内包涵体。 （七）艾滋病性脑炎 ①主要是在白质、深部灰质和大脑皮质呈现由小胶质细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的多发性小肉芽肿样结节；② HIV 白质脑病：多为双侧性，主要侵犯大脑白质，呈现弥散性脱髓鞘、星形胶质细胞和巨噬细胞增生，可见多核巨细胞，患者发生 AIDS 痴呆综合征。 （八）海绵状脑病（克﹣雅病CJD ) 1．概述 ①由朊蛋白引起；②多为中、老年；③发病缓慢；④初为注意力不集中、遗忘、忧郁、疲乏、疼痛、无力等，渐进为痴呆，可伴有锥体系、锥体外系和小脑功能失调；⑤近年在欧洲流行的疯牛病、痒病也都表现为海绵状脑病。 ①脑萎缩和海绵状脑病；②神经细胞变性、消失；③星形细胞增生、肥大；④炎症很轻微；⑤异常的朊蛋白 PrP 在细胞间质中的大量沉积形成库鲁斑（ Kuru palque )，刚果红和 PAS 染色阳性，多见于 Gerstmann - Straussle - Scheinker ( GSS )综合征小脑和变异性 CJD 的大脑皮质。 （九）立克次体脑炎 1．概述 （1）包括：①流行性斑疹伤寒（虱传染）；②恙虫病；③落基山斑疹热（壁虱传染）。 （2）立克次体主要寄生、繁殖于血管内皮细胞内，引起广泛性血管损害。 （3）可累及脑膜（致剧烈头痛、颈强直和昏迷）。 2．镜下病变 ①脑和脊髓充血、水肿、点状出血；②神经细胞变性；③胶质结节形成；④小血管内皮细胞增生、血管壁坏死和血栓形成；⑤微小软化灶；⑥血管周围淋巴细胞和单核细胞浸润等。 细菌性感染 （一）化脓性脑膜炎 1．概述 ①病原菌：新生儿期的病原菌最常为革兰氏阴性杆菌（如大肠埃希菌）,年轻人和成年人常为脑膜炎奈瑟球菌和肺炎链球菌；②身体各部位的肺炎链球菌感染灶（例如肺炎、中耳炎）和链球菌感染灶（例如中耳炎、鼻窦炎）可血行播散，引发化脓性脑膜炎；③颅部外伤常在局部直接引发化脓性脑膜炎；④脑膜炎奈瑟球菌性脑膜炎可为流行性，也可为散发。 2．病变 （1）肉眼：①软脑膜充血；②蛛网膜下腔（多在脑底池内或大脑半球凸面的血管旁和脑沟）内有脓性渗出物；③脑水肿，可致小脑幕裂孔疝和小脑扁桃体疝。 （2）镜下：①蛛网膜充血，大量中性粒细胞渗出并退变为脓细胞，还有淋巴细胞、单核细胞和纤维素渗出，细菌学染色可检见病原菌；②部分病例伴发脑膜脑炎；③亚急性或慢性脑膜炎时，成纤维细胞增生，致软脑膜增厚、蛛网膜粘连、梗阻性脑积水和脑神经炎、轴索髓鞘变性。 （二）脑脓肿 1．概述 ①病原菌：金黄色葡萄球菌、链球菌、大肠埃希菌和厌氧菌等；②感染途径：血行播散（血源性脑脓肿，脓血症的一部分，可继发于细菌性心内膜炎、肺化脓性感染等），毗邻颅脑感染的直接蔓延（例如继发于中耳炎的耳源性脑脓肿，继发于鼻窦感染的脑脓肿等）；③脓肿破入蛛网膜下腔：引发化脓性脑膜炎；破入脑室时引发化脓性脑室炎。 2．病变 （1）肉眼：血源性脑脓肿常多发，分布于皮质下白质内；4~6周时形成厚壁脓肿。 （2）镜下：①早期，局灶性脑组织坏死和大量中性粒细胞浸润；②后期，脓肿形成，内为充满脓液的腔，其外为肉芽组织构成的壁；③脓肿外脑组织星形细胞增生，小血管周围淋巴细胞套袖样浸润、水肿和脱髓鞘。 （三）感染性心内膜炎的中枢神经系统并发症： ①主要为脑栓塞、脑出血、真菌性动脉瘤和脑膜炎；②临床表现为脑卒中、脑膜炎、中毒性脑病、癫痫、严重头痛和蛛网膜下腔出血等。 （四）结核性脑膜炎 （五）神经系统梅毒 1．发生于晚期梅毒，脑和脊髓（脑膜和血管）广泛受累及。 2．病变 （1）梅毒性脑脊髓膜炎：脑底部脑膜病变显著，脑膜呈炎性增厚；脑室系统对称性扩大。 （2）神经血管梅毒：脑底部小动脉和脊髓动脉增生性动脉内膜炎，可致相关部位脑、脊髓组织缺血和软化。 （3）树胶样肿：属于肉芽肿病变，大小不等；其中央处的干酪样坏死不彻底，仍见原有病变中血管残影、浸润于血管周围的浆细胞、淋巴细胞残影和上皮样细胞和多核巨细胞残影等；病灶边缘和邻近组织内呈现闭塞性小动脉内膜炎。特殊染色可检见螺旋体。 （4）麻痹性痴呆（全身麻痹）：脑萎缩（额、题和顶叶严重），大脑皮质内大量神经元变性、坏死和缺失，斑状髓鞘脱失，弥漫性胶质细胞增生，小胶质细胞增生（呈杆状细胞增生），血管周围、蛛网膜下腔内炎细胞渗出。 （5）脊髓痨：脊髓后索的白质和后根萎缩，髓鞘变性，进而形成胶质纤维瘢痕。 真菌病 寄生虫病 可发生弓形虫病、阿米巴病、疟疾、猪囊尾蚴病、卫氏并殖吸虫病、血吸虫病等。 周围神经系统 感染性多发性神经根炎 (一）概述 ①急性进展的下运动神经元性瘫痪综合征；②病因未明，可能是一种免疫介导的周围神经病；③有的患者发病前一个月内患非特异病毒感染。 （二）镜下病变 （三）慢性复发性炎性多神经病（ CRIP ）和慢性炎性脱髓鞘性多神经病（ CIDP )临床表现和病变与感染性多发性神经根炎相似，但起病和病程缓慢，反复发作。
神经鞘瘤 由神经鞘膜细胞（ Schwann 细胞）发生的良性肿瘤。生长缓慢。 肿瘤呈球形或橄榄状，包膜完整，坚实、水肿或囊性变。 2．镜下 ①梭性瘤细胞，常呈束状型（ Antoni A 型）或网状型（ Antoni B 型）结构；特征性的Verrocay小体（呈栅栏状排列的细胞核）②少数为富于细胞型、丛状型和黑色素型神经鞘瘤。
①良性肿瘤，由神经内衣、神经束衣和多少不等的轴索构成，单发性；②多见于中年人，好发于四肢，躯干和头颈部；③发生于儿童者，常为多发性神经纤维瘤病的早期病变或为其顿挫型；④肿瘤可致麻木感或放射性痛。 （二）病变 ①肿瘤多为实性，少数可囊性变；②皮肤神经纤维瘤境界清楚，无包膜；③皮下软组织的神经纤维瘤为不规则结节状；④位于较大神经干的神经纤维瘤呈梭形膨大或不规则结节状。 2．镜下 多发性神经纤维瘤病 I型：呈现皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的皮肤肿瘤，多伴有骨骼畸形，智力障碍和虹膜结节等。 lI 型：中枢型神经纤维瘤病，常有双侧听神经瘤、脑膜瘤（多发性）和脊神经神经鞘瘤。
①由周围神经的神经鞘膜细胞或神经内衣、神经束衣的成纤维细胞形成的恶性肿瘤；②常伴发于神经纤维瘤病；③多位于躯干、肢体近端、腹膜后和纵隔等；④继发于深在神经纤维瘤恶变；⑤常局部多次复发；瘤细胞异型程度随复发而加重；⑥浸润性生长；⑦晚期转移。 ①肿瘤单发，不规则形或分叶状，界限不清；②切面均质、鱼肉状，可出血、坏死、黏液变性和囊性变。 2．镜下 ①部分为分化好的神经纤维瘤；部分瘤细胞密集、明显核异型性，可见病理性核分裂象；②可较多胶原纤维穿插于瘤组织中，并透明变性；③可出现骨、软骨、脂肪或横纹肌化生；含横纹肌母细胞分化者称为“恶性蝾螈瘤”;④瘤细胞可向上皮方向分化，形成上皮样型（或腺样型）恶性周围神经鞘膜瘤；⑤瘤细胞呈 S -100蛋白免疫组化染色阳性。 神经母细胞瘤 ①多发于婴儿或儿童；②发生于肾上腺髓质，腹膜后、后纵隔、下颈部和盆后壁之交感神经系统，偶见于眶等软组织内；③浸润性生长，易血道和淋巴道转移。 ①早期，边界较清；中、晚期，不规则肿块，无边界、无包膜，破坏周围组织；②大小不等（直径＜1cm或＞10cm)；③切面：鱼肉状，质脆，灰白或灰粉色，常出血和坏死。 2．镜下 ①淋巴瘤；②尤因肉瘤；③髓外原始神经外胚层肿瘤（ PNET )；④转移性小细胞癌。
①见于儿童和成人，发病年龄较高于神经母细胞瘤；②发生于椎旁后纵隔、腹膜后和下颈部；③无症状，多于体检中发现；④或出现压迫性病征。 （二）病变 ①肿物不规则形，边界清楚，有包膜，硬韧；②位于椎管内者，可经神经孔伸展至椎管外而呈哑铃形（沙漏状肿瘤）;③切面：灰白或灰黄色，实性，稍显束状排列，偶尔囊性变，常见点状钙化。 2．镜下 ①成于成熟的神经节细胞、神经纤维和纤维组织；②节细胞位于神经纤维之间，多少不等，形似正常，可含双核或三核，群集或散在，偶尔退变；③神经纤维可为有髓或无髓纤维，成束，波浪样走行或编织状；④可有胶原形成并透明变性；⑤可见钙化。 （三）病理鉴别诊断 ①局限型神经纤维瘤；②位于神经节区域的神经纤维瘤；③不成熟型节细胞神经瘤。 |
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